Cms abo: CMS cистема управления сайтом ABO CMS. Управление контентом сайта. Удобная система CMS.

Отзывы пользователей о ABO.CMS. Помощь тем, кто выбирает систему управления сайтами

На странице собраны отзывы пользователей об использовании ABO.CMS в различных проектах. Отзывы даны по нескольким ключевым для пользователя вопросам, баллы по ним суммируются и показывается средняя оценка.

Средний балл

4.3SEO

4.3Безопасность

4.1Масштабируемость

4.2Поддержка

5Производительность

4.9Простота настройки

4.5Удобство

4.7Цена/качество

01.01.2012

Ковалев Руслан:

Работаю с ABO.CMS уже больше 6 лет. На системе делал обычные интернет-магазины, корпоративные сайта,а так и с интеграцией системы например с эквайрингом. В целом систему хватало на все,а чего не хватало приходилось дорабатывать — все очень легко изменяется. Очень доволен работой с системой.
Сделано на ABO.CMS со своими доработками. В целом реализовано именно на АБО довольно много проектов — больше 20.
Версия CMS: 5.5.
Эксплуатируется: более 3 лет.
Статус: Используется в настоящий момент.

5Цена/качество

5Поддержка

5Безопасность

Больше оценок

5Удобство

4Масштабируемость

5Производительность

5Простота настройки

21.12.2011

Роман:

Отличная система управления, советуем всем:)
Отличная система управления. Работает стабильно, все доступно и понятно даже без документации, хотя документацию нам выдали в студии где заказывали сайт. Вобщем рекомендую как отличное решение, не пожалели что перешли с другой системы управления на ABO.
Версия CMS: Corporative.
Эксплуатируется: 0,5 — 1 год.
Статус: Используется в настоящий момент.

5Производительность

5Поддержка

5Безопасность

10.10.2011

Дмитрий:

Оптимальное соотношение цена-качество. Весьма удобна для конечных пользователей.
Разработка и продвижение сайтов, создание систем электронной коммерции.
Версия CMS: 5.6.
Эксплуатируется: более 3 лет.
Статус: Используется в настоящий момент.

5Поддержка

5Удобство

5Простота настройки

Больше оценок

5Производительность

5Масштабируемость

5Цена/качество

4Безопасность

04.10.2011

Антон:

Отличная система. удобно работать. менеджеры быстро освоились в управлении контентом. Легий «шаблонизатор» по сравнению с другими цмс. Есть техподдержка.
Из минусов — техподдержка не мгновенная… часто приходилось доказывать что проблема все-таки в системе, а не у админа сайта…
А так доступная система и гибкая.
Испытательное оборудование.
Модернизация оборудования
Разработка программного обеспечения
Веб-разработки

Версия CMS: Business.
Статус: Используется в настоящий момент.

5Поддержка

5Простота настройки

5Производительность

Больше оценок

5Масштабируемость

2Безопасность

5SEO

4Цена/качество

26.09.2011

Князев Алексей:

Рад, что для интернет-магазина выбрал именно эту CMS, за год использования никаких нареканий. Настройки очень подробные и тонкие, но в то же время все очень просто и интуитивно. Радует скорость работы, возможности загрузки-выгрузки товаров большими объемами.
В общем советую abo.cms , если еще не определились с выбором движка для своего магазина.
Интернет-магазин игр, приставок, компьютеров.
Версия CMS: 5.4.
Эксплуатируется: 0,5 — 1 год.
Статус: Используется в настоящий момент.

4Удобство

5Производительность

5Поддержка

4Безопасность

26.09.2011

Валерий Грачев:

Простота освоения для клиентов, быстрое развертывание системы и запуска проекта. Легкость в настройке, модификации, разработке…
Полная интеграция с 1С, что очень важно для интернет-магазина! А модульная архитектура позволяет реализовать любые капризы клиентов… И главное, возможность для клиента работать со своим проектом самостоятельно (без знаний веб-программирования), точно так же, как с приложениями MS Word или Excel…
Компания VVG-DESIGN: веб-дизайн, разработка, оптимизация, реклама и продвижение сайтов, поставка и внедрение ПО для бизнеса, разработка решений на базе 1С
Версия CMS: 5. 6.
Статус: Используется в настоящий момент.

1Поддержка

5Простота настройки

5Производительность

Больше оценок

5Масштабируемость

4Цена/качество

4Безопасность

20.09.2011

Роман Баталин:

Считаем ABO.CMS лучшим продуктом на рынке! Знакомство с ABO началось с реализации наших собственных проектов, которых сейчас огромное количество и говоря по правде мы не разочарованы. Из основных плюсов выделяем следующее:-Интегрируется с 1C-Имеет хорошую техподдержку -Легко обучать в работе с CMS третьих лиц и клиентов, как правило 2-3 часов достаточно-Прекрасно и быстро индексируется поисковыми системами-Конкурирующий продукт по цене-Достойный функционал-Нет проблем с нагрузкой серверовЕсть проблемы с масштабируемостью, но за счет прямых рук исправляютсяРекомендуем!Корпоративный сайт компании разработчика «Баталайн»Версия CMS: ABO.CMS:Business.Эксплуатируется: 2 — 3 года.Статус:

5Удобство

5SEO

5Поддержка

Больше оценок

5Простота настройки

5Производительность

4Масштабируемость

5Безопасность

5Цена/качество

17. 09.2011

Юлия, Delmar.ru:

Мы очень довольны выбором ABO.CMS, как и наши клиенты.
Сайт-портфолио агентства веб-разработок Delmar
Версия CMS: Business 5.4.
Статус: Используется в настоящий момент.

5Поддержка

5Простота настройки

5Производительность

Больше оценок

5Масштабируемость

5Удобство

5Безопасность

5Цена/качество

08.08.2010

Мария:

Теперь Система Управления Сайтом ABO.CMS позволяет управлять размещением и выводом блоков (модулей) на страницах сайта. Веб студия SCorp X серьезно переработала сам принцип управления отображением контента ( http://scorpx.ru/web-studio/news_web-studio/16.html ). Пользователь сайта может теперь выбирать, каким образом блок (модуль) будет отображаться на сайте: на текущей странице, на вложенных страницах, на всех страницах сайта. В последствии всегда можно внести изменения в принцип отображения каждого блока (модуля). Данное решение очень ускорило и упростило работу с данной Системой Управления Сайтом. Также был создан модуль КАТАЛОГ СТАТЕЙ и внесены улучшения в работу ФОТОГАЛЕРЕЯВеб Студия

3Удобство

1Поддержка

3SEO

Обсудить мой проектc партнерами «ABO.CMS»

ABO.CMS это развод? Отзывы о конструкторе сайтов

Создать сайт в Мегагрупп

Платформа для создания и эффективного управления различными интернет-проектами с минимальными финансовыми вложениями.

Еще по теме

Создать сайт в Мегагрупп

Адрес

г. Москва, Марксистская улица, д. 34, к. 4, второй подъезд (лестница «Г»), этаж 4, офис «Армекс»

Карта

Подписаться на эту компанию

Планы и цены | Webflow

Планы и цены | Webflow

Перейти к основному содержанию

Доверено командам по номеру

Доверено командам по номеру

Планы сайта

Наш бесплатный тарифный план для начинающих отлично подходит для опробования Webflow. Приобретите платный план сайта, чтобы публиковать, размещать и разблокировать дополнительные функции.

Оплачивается ежемесячно

Оплачивается ежегодно

(Экономия до 22 % при годовой оплате)

• • Пользовательский домен

    Подключите свой личный домен к своему сайту. Вы также можете приобрести домен через Webflow.

  • 0 CMS items

  • 500 monthly form submissions

  • 50 GB bandwidth

• • Custom domain

  • 2,000 CMS items

  • 1000 Ежемесячная подача форм

  • 200 GB bandwidth

  • 3 Content editors

  Most popular

• • Custom domain

  • 2,000 CMS items

  • 1,000 monthly form submissions

  • 200 ГБ пропускная способность

  • 3 Приглашенные редакторы

  Самые популярные

• • Custom domain

  • 10,000 CMS items

  • 2,500 monthly form submissions

  • 400 GB bandwidth

  • 10 Content editors

• • Custom domain

  • 10 000 + Элементы CMS

  • Пользовательские ежемесячные отправки форм

  • Пользовательская пропускная способность

  • Редакторы пользовательского контента

  • Соглашение об уровне обслуживания безотказной работы

  Связаться с отделом продаж

  Свяжитесь с нами по поводу Webflow Enterprise

  Наше решение для предприятий является лучшим для крупных компаний с требованиями безопасности и поддержки.

  Close Modal×

• • Пользовательский домен

  • 10 000 + Элементы CMS

    9 0 ежемесячных форм отправки0003

  • Пользовательская пропускная способность

  • Пользовательские гостевые редакторы

  • Слайки работ

  Контактные продажи

  Свяжитесь с нами о Webflow Enterprise

  . Примечание: . требования поддержки.

  Close Modal×

Все цены указаны в долларах США и взимаются за сайт с учетом применимых налогов, добавленных при оформлении заказа.

Просмотреть все функции плана

Publishing

Site plans:

Starter

Business

Site features

Site plans:

Starter

Business

Custom

50 /lifetime

500 /month

1,000 /month

2,500 /месяц

Индивидуальный

Безлимитный

CMS

Тарифные планы:

Начальный

Рост

Бизнес

10 000+

3

4 Tape Limited

120 об / мин

120 об / мин

Custom

Трафик

Планы площадки:

стартовый

Custom

200 ГБ

400 ГБ

Custom

Стандартное соглашение

SEO

Планы сайта:

Starter

Growth

Business

Interactions

Site plans:

Starter

Business

Enterprise

Security

Site plans:

Starter

Business

Enterprise

Basic DoS protection

Advanced DDoS protection

Admin

Планы сайта:

Starter

Business

Enterprise

Оплата кредитной картой

Оплата по счету

Менеджер по работе с клиентами

Университет Webflow

Адаптация под руководством

Приобретите план сайта электронной коммерции, чтобы разблокировать функции, разработанные специально для интернет-магазинов.

Считается ежемесячно

, выставляемые в год

(сэкономьте до 30% с годовым выставлением счетов)

• • 500 Ecommerce.

  • СПЕРТИ.

  • $50K annual sales volume

  • All CMS  plan features

  Add Ecommerce plan

• • 5,000 ecommerce items

  • 10,000 CMS items

  • 0% комиссия за транзакцию

  • $200K годовой объем продаж

  • Все Business функции плана

  Add Ecommerce plan

  Most popular

• • 5,000 ecommerce items

  • 10,000 CMS items

  • 0% transaction fee

  • $200K annual sales объем

  • Все Бизнес  функции плана

  Добавить план электронной торговли

  Самый популярный

• • 15,000 ecommerce items

  • 10,000 CMS items

  • 0% transaction fee

  • Unlimited annual sales volume

  • All Business  plan features

  Add План электронной торговли

Все цены указаны в долларах США и взимаются за каждый сайт в месяц.

Просмотреть все функции плана

Публикация

Site plans:

Standard

Advanced

500

5,000

15,000

2,000

10,000

10,000

Design

Site plans:

Standard

Advanced

Payments

Site plans:

Стандартный

Расширенный

Маркетинг

Планы электронной торговли:

Стандартный

Расширенный

Управление

Планы электронной торговли:

Стандартный

Расширенный

Неограниченный

Рабочие пространства

Все начинают с бесплатного Начального рабочего пространства. Разблокируйте дополнительные инструменты для совместной работы и управления командой, перейдя на платную версию Workspace.

выставили счета в месяц

, выставляемые в год

(сэкономьте до 32%с годовым счетом)

• • Максимум СЕДЕЛИ

  • UNLIMUD UNLOSTED SITES

  • 9 UNLIMAD UNLOSTED SITES

  • UNLIMED . 0027

  • Custom code

  • Code export

  • Billing permissions

  • 2 Agency or Freelancer Guests

  • Publishing permissions

  Add Workspace plan

• • Unlimited рабочих мест

  • Без ограничений нехостинговых сайтов

  • Пользовательский код

  • Экспорт кода

  • Разрешения на выставление счетов

  • 10 Агентство или гости фрилансера

  • Publiching Legnissions

  • . Webflow Enterprise

    Примечание: Наше корпоративное решение лучше всего подходит для крупных компаний с повышенными требованиями к безопасности и поддержке.

    Close Modal×

  • • Unlimited seats

    • Unlimited unhosted sites

    • Custom code

    • Code export

    • Billing permissions

    • Agency or Freelancer Guests

    • Разрешения на публикацию

    • Повышенная безопасность, производительность и успех клиентов

    • Разветвление страниц

    Связаться с отделом продаж

    Свяжитесь с нами по поводу Webflow Enterprise

    Примечание: Наше корпоративное решение лучше всего подходит для крупных компаний с повышенными требованиями к безопасности и поддержке.

    Close Modal×

  Все цены указаны в долларах США и взимаются за каждого участника с учетом применимых налогов, добавленных при оформлении заказа.

  Просмотреть все функции плана

  Совместная работа

  Планы рабочего пространства:

  Начальный

  Рост

  Enterprise

  Максимум 1 места

  Максимум 3 места

  Максимум 9 мест

  Неограниченные места

  Максимум из 2 гостей

  Максимум

  Максимум 2 гостей

  40004

  4 гостей

  4000.

  Особенности дизайна

  Особенности

  Начальный уровень

  Рост

  Предприятие

  Неограниченный

  Поддержка и администрирование

  Планы рабочего пространства:

  Начальный уровень

  Рост

  Предприятие

  Менеджер по работе с клиентами

  Кредитная карта

  Счет-фактура

  Все начинают с бесплатного Starter Workspace. Перейдите на платную версию Workspace, чтобы разблокировать функции, разработанные специально для совместной работы с клиентами и масштабирования вашего бизнеса.

  Оплачивается ежемесячно

  Оплачивается ежегодно

  (Экономия до 33 % при годовой оплате)

  • • 1 рабочее место

      7

    • 0004 2 Неуровневые участки на веб -цветах. 10 неразмещенные сайты на доменах webflow.io

    • Полный доступ к CMS на неразмещенных сайтах

    • Бесплатный гостевой доступ в рабочих областях клиента

    • БЕСПЛАТНЫЙ ЗАГУДЕНИЯ ДОСТУПА В Клиентских рабочих пространствах

    • .

    • Без ограничений нехостинговых сайтов на доменах webflow.io

    • Полный доступ к CMS на нехостинговых сайтах

    • Бесплатный гость 0030 Access в клиентских рабочих районах

    • БЕСПЛАТНЫЙ Гость Доступ в клиентских рабочих пространствах

    • Управление сайтами (скоро)

    • Управление Publishing Perments для вашей команды

    779646464646464646464646 40046464646464646 400464646464646464646 400464646464646466 4004646464646466 40046 40046 40046 40046 40046 40046 40046 4. план

    Все цены указаны в долларах США и взимаются за каждого участника с учетом применимых налогов, добавленных при оформлении заказа.

    Просмотреть все функции плана

    Совместная работа

    Планы рабочей области:

    Стартер

    Freelancer

    Агентство

    Максимум 1 места

    Максимум 3 места

    Максимум

    для более сидений,

    777

    для большего количества мест,

    777 777 777

    .

    Узнайте о наших решениях для крупных агентств с повышенными требованиями к безопасности, администрированию и поддержке.

    Close Modal×

    Ваша заявка принята!
    Кто-нибудь из нашей команды свяжется с вами в ближайшее время.

    Unhosted site limits

    Workspace plans:

    Starter

    Freelancer

    Agency

    Unlimited

    10,000

    10,000

    Site management features

    Workspace plans:

    Starter

    Freelancer

    Агентство

    Поддержка и администрирование

    Планы рабочего места:

    Стартовый

    Фрилансер

    Агентство

    Кредитная карта

    Нужно больше?

    Webflow Enterprise

    Нужна масштабируемость, безопасность и поддержка корпоративного уровня, а также унифицированная информационная панель для вашей проектной группы?

    Свяжитесь с нами

    Свяжитесь с нами по поводу Webflow Enterprise

    Примечание: Наше корпоративное решение лучше всего подходит для крупных компаний с повышенными требованиями к безопасности и поддержке.

    Close Modal×

    • Пользовательское выставление счетов и выставление счетов

      Не можете оплатить кредитной картой? Мы настроим индивидуальную систему выставления счетов в соответствии с требованиями вашей бухгалтерии.

    • Масштабирование корпоративного трафика

      Ожидается большой объем трафика? Мы можем настроить пользовательские кластеры хостинга, чтобы гарантировать, что Webflow справится с вашим масштабом.

    • Аудиты безопасности и анкеты

      Мы будем работать с вашей командой, чтобы ответить на анкеты безопасности и выполнить ваши требования к закупкам.

    • MSA и SLA

      Мы предоставляем корпоративным клиентам основные соглашения об обслуживании (MSA) и соглашения об уровне обслуживания (SLA), чтобы гарантировать соблюдение требований и бесперебойную работу.

    Преобразование процесса проектирования по телефону

    Часто задаваемые вопросы

    Мы здесь, чтобы помочь вам с любыми вопросами о планах, ценах и поддерживаемых функциях.

    Рабочее пространство и планы участка

    • Что такое рабочее пространство?

      
      

      Рабочая область — это общее пространство, куда вы можете приглашать коллег и клиентов для совместной работы над сайтами.

    • Что такое сайт?

      
      

      Сайт — это веб-сайт или прототип, который вы создаете в Webflow.

    • В чем разница между планом Workspace и Site?

      
      

      Каждый сайт, созданный в Webflow, автоматически находится внутри рабочей области. Платные планы Workspace специально открывают возможность приглашать других людей для совместной работы и создания в Webflow. Обновленные рабочие пространства также дают вашей команде возможность создавать больше бесплатных сайтов.

      Каждый сайт Webflow начинается с бесплатного начального уровня. Когда вам нужно масштабировать этот сайт и опубликовать его в личном домене, вы можете обновить этот конкретный сайт с помощью платного плана сайта.

      Узнайте больше в этом видео

    • Нужен ли мне план Workspace и Site?

      
      

      Когда вы регистрируетесь в Webflow, вы автоматически получаете бесплатный план Starter Site и бесплатную Starter Workspace. Вы можете перейти на платный план сайта, чтобы публиковать, размещать или разблокировать дополнительные функции создания сайтов. Вам нужно перейти на платную рабочую область только в том случае, если вам нужно более одного рабочего места, два неразмещенных сайта или функции совместной работы (например, разрешения на публикацию).

    • Сколько рабочих областей я могу иметь?

      
      

      Рабочие пространства предназначены для того, чтобы вы могли организовывать и создавать свои сайты, а также приглашать людей строить вместе с вами. У вас могут быть разные потребности в разных рабочих областях, поэтому вы можете создать столько, сколько вам нужно, но каждый клиент Webflow ограничен 1 бесплатной рабочей областью.

    • Сколько платных планов сайта я могу иметь в своем Workspace?

      
      

      Любой уровень Workspace может поддерживать неограниченное количество платных планов Site. Основное различие в ограничениях сайтов на уровнях рабочей области заключается в количестве начальных сайтов, поддерживаемых каждым уровнем (бесплатно = 2; ядро ​​= 10; рост = без ограничений). Как только вы обновите начальный сайт до платного плана, он больше не будет учитываться в вашем лимите бесплатных начальных сайтов.

    • Могу ли я в любое время отменить подписку на сайт?

      
      

      Да, но вы все равно будете платить оставшуюся часть срока действия плана, на который вы подписались.

    • Могу ли я отменить свой тарифный план Workspace в любое время?

      
      

      Да, но вы все равно будете платить оставшуюся часть срока действия плана, на который вы подписались.

    Возможности и поддержка

    • Какую поддержку предоставляет Webflow?

      
      

      Мы предоставляем поддержку клиентов по электронной почте и стараемся отвечать на все запросы в течение 48 часов. Те, у кого есть платные рабочие пространства, получают приоритетную поддержку. Вы также найдете полезный контент в Университете Webflow и множество полезных клиентов Webflow на нашем форуме.

    • Могу ли я разместить свой веб-сайт в другом месте?

      
      

      Вы можете экспортировать свой сайт и разместить его где угодно с любым из наших платных тарифных планов Workspace, указание авторства не требуется. ‍

      Примечание. Динамическое содержимое необходимо экспортировать для каждой коллекции, и формы перестанут работать.

    • Могут ли мои клиенты или коллеги загружать свой собственный контент?

      
      

      В тарифных планах CMS и Business Site клиенты и соавторы могут использовать редактор для редактирования и публикации нового контента в любое время.

    • Сколько трафика может обрабатывать хостинг Webflow?

      
      

      Хостинг Webflow автоматически масштабируется для обработки миллионов одновременных посещений и использует Amazon Cloudfront CDN и Fastly для загрузки веб-сайтов за миллисекунды.

    • Являются ли веб-сайты Webflow оптимизированными для SEO?

      
      

      Да, сайты Webflow оптимизированы для SEO. Наш молниеносно быстрый хостинг, основанный на стандартах код, бесплатный SSL и удобство для мобильных устройств — все это помогает сайтам Webflow занимать высокие позиции в поиске.

    • Могу ли я импортировать свой веб-сайт или свой код?

      
      

      Нет, вы можете разрабатывать веб-сайты только в Webflow. Если вы экспортируете свой код, его нельзя будет повторно импортировать.

    • Могу ли я отменить свой тарифный план Workspace в любое время?

      
      

      Вы можете отменить свой план Workspace в любое время. Вы будете переведены на бесплатную рабочую область, которая позволяет использовать 2 бесплатных стартовых сайта. Вы не будете заблокированы на любых сайтах с платными тарифными планами.

    • Есть ли у Webflow API?

      
      

      REST API Webflow позволяет добавлять, обновлять и удалять элементы из вашей CMS. Прочтите документацию.

    Остались вопросы?

    Мы готовы ответить на любые ваши вопросы о планах, ценах и поддерживаемых функциях.

    Связаться со службой поддержки

    Новая публикация: Таргетная терапия врожденных миастенических синдромов: систематический обзор и шаги к лечению — последние обновления нервно-мышечных исследований

    Наша новая публикация Томпсона и соавт. разработка «лечебного пособия» для улучшения доступа к информации о поддающихся лечению редких заболеваниях теперь доступна в Интернете.

    В этой публикации мы изучаем, как мы можем улучшить доступ к важной информации о том, что конкретное заболевание имеет доступное лечение. Для большинства редких генетических заболеваний в настоящее время нет генной терапии, но в некоторых случаях конкретное лекарство или вмешательство может оказать значительное влияние на течение заболевания и функциональные способности. В идеале эта информация должна быть немедленно доступна врачу, лечащему пациента, во время постановки диагноза, но слишком часто это не так, и подробности могут быть обнаружены только после более подробного изучения литературы или направления к специалисту, а это означает, что для многих пациентов это задержка перед назначением оптимальной терапии. Вопрос еще больше усложняется тем фактом, что некоторые методы лечения эффективны только при определенных генетических причинах, даже если общие фенотипические проявления очень похожи.

    Мы используем пример CMS, редких, но хорошо излечимых нервно-мышечных заболеваний, чтобы исследовать этот вопрос. Мы провели систематический обзор литературы, чтобы извлечь доказательства лечения для каждого подтипа CMS, связанные с генетическими деталями, и пришли к выводу, что, несмотря на очень мало доказательств из рандомизированных контролируемых испытаний, которые можно было бы считать высшим уровнем доказательств для подтверждения эффекта лечения, все известные подтипы CMS на самом деле лечатся в клинической практике, и эту информацию стоит представить клиницисту в более доступной форме. Мы предполагаем, что так же, как информация о патогенности конкретных вариантов фиксируется в онлайн-базах данных благодаря активным усилиям по курированию со стороны международного диагностического сообщества, аналогичные открытые базы данных, курируемые экспертами по заболеваниям, могли бы собирать данные о вариантах лечения, связанных с деталями вариантов, в так называемом «лечение», чтобы эта информация могла быть доведена до клинициста во время постановки диагноза. Решение о том, как лечить пациента, по-прежнему остается вопросом экспертной клинической оценки и не может быть оставлено на усмотрение компьютерного алгоритма, но компьютерный алгоритм может помочь гарантировать, что у клинициста есть доказательства, необходимые для обоснования его суждения. Этот подход в настоящее время проходит испытания в рамках европейского проекта Solve-RD, в рамках которого эксперты по заболеваниям из нескольких различных европейских справочных сетей проведут аналогичные обзоры данных, а биоинформатики из Национального центра анализа геномики (CNAG-CRG) в Барселоне сделают их доступными. в форме базы данных для включения в платформы геномного анализа, такие как RD-Connect.

    Полный текст публикации можно прочитать на веб-сайте Emerging Topics in Life Sciences здесь.

    Таргетная терапия врожденных миастенических синдромов: систематический обзор и шаги к лечению
    Rachel Thompson, Gisèle Bonne, Paolo Missier and Hanns Lochmüller
    Emerging Topics in Life Sciences (2019)
    https://doi.org/10.1042/ETLS201801

    Abstract

    Несмотря на недавние научные достижения, для большинства редких генетических заболеваний, включая большинство нервно-мышечных заболеваний, в настоящее время не существует генной терапии. Однако в некоторых случаях, таких как недостаточность витаминов, кофакторов или ферментов, каналопатии и нарушения нервно-мышечного синапса, подтвержденный генетический диагноз дает рекомендации по лечению с доступными препаратами, которые могут значительно изменить течение заболевания, улучшить функциональные способности и увеличить продолжительность жизни. . Тем не менее, многие поддающиеся лечению пациенты остаются недиагностированными или не получают лечения даже после генетической диагностики. Рост компьютерных систем генетического анализа, которые позволяют клиницистам диагностировать своих недиагностированных пациентов, еще не соответствует системам поддержки принятия решений на основе генетики для руководства лечением. Создание «лечебной базы» излечимых вариантов и доказательств для лечения может увеличить частоту лечения излечимых состояний. Здесь мы используем врожденные миастенические синдромы (ВМС), группу клинически и генетически гетерогенных, но часто поддающихся лечению нервно-мышечных заболеваний, чтобы проиллюстрировать этапы создания лечащего препарата для лечения редких наследственных заболеваний. Мы проводим систематический обзор данных о фармакологическом лечении каждого типа CMS, собирая данные из 207 исследований с участием более 1000 пациентов и стратифицируя их по генетическим дефектам, поскольку лечение варьируется в зависимости от основной причины. Мы оцениваем силу и качество доказательств и создаем набор данных, который обеспечивает основу для автоматизированной системы, позволяющей клиницистам получить более легкий доступ к информации о поддающихся лечению вариантах и ​​доказательствах, которые им необходимо учитывать.

    Резюме

    • Значительное число редких заболеваний поддается лечению с помощью доступных на рынке методов лечения или общедоступных лекарств, но обеспечение своевременного получения пациентами надлежащего лечения остается сложной задачей и требует новых технологий, подходящих для геномной эры, чтобы помочь клиницистам в доступ к соответствующей информации.
    • Существует очень мало доказательств высокого уровня для медикаментозного лечения врожденных миастенических синдромов (ВМС), но все большее количество мнений экспертов, основанных на клинических данных, свидетельствует о том, что для большинства пациентов существуют высокоэффективные методы лечения и что лечение должно быть адаптировано к лежащий в основе генетический дефект. Здесь мы связываем генотип с информацией о лечении для всех подтипов CMS на основе систематического обзора более 200 публикаций о более чем 1000 пациентов.
    • В то время как экспертное мнение и систематические обзоры могут предоставить рекомендации и лучший доступ к доказательствам, поиск наилучшего лечения для отдельного пациента включает в себя сложные процессы принятия решений, ответственность за которые остается за опытным клиницистом. Необходимы дальнейшие проспективные и контролируемые исследования пациентов с CMS, получающих лечение, для получения более убедительных доказательств долгосрочной безопасности и эффективности лекарств, обычно используемых не по прямому назначению.
    • Секвенирование следующего поколения все чаще используется в качестве диагностического инструмента первой линии для пациентов с неспецифическими нервно-мышечными жалобами или слабостью, некоторые из которых могут быть затронуты CMS. Чтобы предупредить лечащего генетика или клинициста о пациентах с этим хорошо излечимым заболеванием во время обзора результатов NGS, мы интегрируем информацию из этого систематического обзора в читаемую компьютером и совместимую базу знаний, трактаболом, и расширим концепцию до других редких заболеваний с привлечением экспертов в области.